5 самых странных (и страшноватых) психических расстройств

Вопрос-ответ:

Какие симптомы могут быть у пациентов с геническим заболеванием Нимана-Пика?

У пациентов с генетическим заболеванием Нимана-Пика наблюдаются сильные слабости, плохая координация движений, задержка речевого развития, продвинутая септо-оптическая дисплазия, атрофия зрительных нервов и даже опасный уровень эпилептических припадков и заикание.

Какие гены чаще всего поражаются при геническом заболевании Мукополисахаридоз 1?

Гено-изменения для Мукополисахаридоза 1A и 1B обусловлены гены, отвечающие за лизосимальный фермент α-L-iduronidase — IDUA (мукополисахаридоз 1A) и β-D-galactosidase — GLB1 (мукополисахаридоз 1B). Эти ферменты используются для разложения цепей гликозаминогликана, кодируемых одной из двух муцинов.

Можно ли медикаментозно лечить геническое заболевание фенилкетонурия?

Для лечения фенилкетонурии используется диета с ограничением фенилаланина на ежедневном рационе. Медикаментозное лечение это более сложный и дорогой процесс. Медикаментозное лечение нужно только в тех случаях, когда диета малоэффективна. Лекарство с дорогостоящим свободным аминокислотно-препаратом пеноилпирувацит также используется в некоторых случаях.

Какова вероятность наследования генического заболевания между родителями и их ребенком?

Вероятность наследования генического заболевания между родителями и их ребенком зависит от многих факторов, включая тип заболевания, генетическую предрасположенность, возраст родителей и наличие уже рожденных детей с подобными заболеваниями. Во многих случаях наследование генического заболевания происходит по аутосомному рецессивному пути, но есть и другие формы наследования. При наследственности заболевания необходима консультация генетика.

«Вечный недосып»

Смыкание век, ощущение песка в глазах, желание поспать даже после сна длиной в 8-9 часов может сигнализировать человеку о заболевании. Такие симптомы развиваются при синдроме «сухого глаза». Данный офтальмологический недуг может возникать из-за длительной работы за компьютером без перерывов. Однако сухость роговицы бывает и при болезнях мочеполовой системы. Конечно, в большинстве случаев при возникновении вышеперечисленных признаков достаточно отдохнуть или закапать в глаза увлажняющие и расслабляющие капли. Постоянное недомогание и недосып должны стать поводом для обследования. Не факт, что причиной усталости является глазная болезнь.

Итак, «пелена усталости», «выстрелы в голове», «аллергия на белое» — спорные, неоднозначные симптомы. Их сложно назвать специфическими, то есть свойственными конкретному заболеванию. Не всегда они связаны с офтальмопатологиями. Это значит, что нельзя заниматься самолечением. Вы можете усугубить положение. Однако и паниковать раньше времени не стоит. Возможно, Вам просто необходимо немного отдохнуть, заняться спортом, сбалансировать рацион питания. Если же Вас беспокоят несколько симптомов одновременно, не нужно тянуть с визитом к окулисту. Перечислим самые типичные признаки глазных болезней:

снижение остроты зрения;
сухость в глазах или, напротив, повышенное слезотечение;
фотофобия, или болезненная светочувствительность;
покраснение белочной оболочки;
размытость изображения, пелена, «мушки», черные точки перед глазами;
резь, жжение, зуд, ощущение песка под веками;
быстрая утомляемость органов зрения;
головные боли и головокружение.

В Международной классификации болезней офтальмологическим недугам отведено достаточно много места. Некоторые патологии являются не такими уж редкими, но при этом опасными, например, катаракта и глаукома. Чаще проходите обследование. Так Вы сможете вовремя выявить болезнь и быстрее ее вылечить.

Болезнь Филдс

Существует множество редких и неизлечимых болезней. Некоторые из них были частично раскрыты наукой, но есть одно заболевание, перед которым все врачи бессильны. Оно получило название в честь сестер-близнецов Филдс из Англии.

Катрин и Кирсти оказались на приёме у доктора, когда им обеим было по 4 года. Ни один врач не мог понять, почему обе девочки стремительно теряли свои двигательные способности и со временем полностью лишились возможностей управлять телом. Результатом стала тотальная деградация мышц: в 9-летнем возрасте сёстры могли передвигаться уже только в инвалидных креслах, а в 14 лет обе девочки потеряли способность говорить. Сейчас они общаются с людьми и друг с другом путём использования речевого устройства, как у Стивена Хокинга. Самые редкие психические заболевания

Существуют психические заболевания, которые являются особенно интересными и заслуживают отдельного внимания.

Прежде всего, это НЦВТ, или нарушение целостного восприятия больным своего тела. Симптомы болезни выглядят нелепым и даже страшным образом: пациенты жаждут, чтобы им ампутировали руки или ноги, потому что считают их лишними. Есть больные, которые намеренно причиняли себе увечья, после чего, по их словам, начинали чувствовать себя гораздо лучше.

Если вам встретился человек, который увлечен религиозными идеями, спросите его, был ли он когда-либо в Иерусалиме или других «святых местах». Обычно так называемый «иерусалимский» синдром возникает у особо впечатлительных людей сразу после посещения городов с значимыми религиозными достопримечательностями или паломничества по «святым местам». Через несколько недель психотические явления могут пройти, но у таких пациентов часто бывают и другие серьезные нарушения психической деятельности.

У людей после серьезного повреждения головного мозга может произойти появление иностранного акцента в их речи, известного как «акцент иностранца». Этот феномен может также наблюдаться у пациентов после инсультов.

Вы знакомы с человеком, у которого в квартире невероятное количество книг, и он продолжает покупать все новые издания? Скорее всего, вы общаетесь с библиоманом. Любовь к книгам не всегда является чем-то аномальным, но когда страсть к покупке литературы переходит все разумные пределы, и человек готов даже на преступления ради получения желаемой книги, врачи говорят о библиомании.

В мире встречается множество редких физических и психических заболеваний, некоторые из них, к сожалению, невозможно излечить. Врачи могут лишь помочь пациентам облегчить симптомы, чтобы они могли приспособиться к своему состоянию.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Гипертрихоз

Тело человека почти полностью покрыто волосами, и это считается абсолютной нормой. В некоторых местах это едва заметный пушок, в других — достаточно жесткие и толстые стержневые волосы. Генетическое отклонение под названием гипертрихоз вызывает интенсивный рост волос на тех участках, где это не предусмотрено природой.

Выделяют несколько видов этого отклонения:

Врожденный пушковый гипертрихоз, когда волосы после рождения не меняются, а продолжают расти.
Приобретенный пушковый гипертрихоз. В этом случае из волосяных фоликул растут не пушковые или терминальные волоски, а зародышевые волосы.
Лекарственный гипертрихоз, когда рост волосяного покрова активизируется под действием отдельных препаратов.
Симптоматический гипертрихоз. Волосы растут как следствие отдельных болезней.
Травматический гипертрихоз. На месте шрамов и рубцов наблюдается усиленный рост волос.

Это генетическое отклонение поддается лечению в трихологических центов. Стоит помнить, что самостоятельное удаление нежелательных волос приводит только к усилению роста. Лечение проходит комплексно, используя несколько действенных методов.

Ганзеровский синдром

Этот синдром напоминает синдром Мюнхгаузена, так как внутренняя тревога человека трансформируется в демонстративное, вызывающее, неадекватное поведение, которое направлено на окружающих. Другое его название — истерический психоз. Впервые его описал немецкий психиатр Ганзер у человека, который находился под следствием. Расстройство и сейчас чаще встречается, когда социальному статусу человека что-то угрожает — например, судебное разбирательство. Но это может быть и мобилизация в действующую армию, и даже внезапный разрыв отношений.

При этом синдроме человек ведет себя по-детски — сидит на полу, «играет» окружающими предметами. На простые вопросы отвечает неправильно (например, путает лево и право), не может одеться, забывает, как есть. Что странно, человек понимает обращенную к нему речь, но говорит или делает всё как будто «мимо».

Иногда доходит до «одичания» — человек становится на четвереньки, лакает воду из миски, лает, воет и пытается укусить людей вокруг.

После приступа человек не помнит, что с ним происходило. Этот синдром — невероятно редкий. О нем почти не упоминается ни в кино, ни в художественных фильмах. С другой стороны, может быть мы просто плохо представляем себе, что происходит с человеком, которому грозит тюрьма.

Синдром человека-оборотня

Сколько волос на человеческом теле считается нормой? Все, конечно, очень субъективно. Но есть люди, глядя на которых, каждый с уверенностью скажет: на их телах волос по-настоящему чрезвычайно много. Это касается лиц с гипертрихозом, иногда называемым синдромом человека-оборотня. У них чрезмерный рост волос продолжается даже после лазерных процедур. На сегодня в мире известно около 50 лиц с этим расстройством.

Гипертрихоз может быть врожденным или приобретенным. Причиной врожденной «версии» болезни называют генетические мутации. Приобретенный гипертрихоз может развиваться вследствие неправильного лечения облысения.

Пигментная ксеродерма

Достаточно тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется аномальной чувствительностью кожи к Уф-лучам. Пигментная ксеродерма влечет за собой различные воспалительные процессы кожи и образование онкологических клеток

Нередко наличие этой генной мутации приводит к смерти, потому крайне важно постоянное врачебное наблюдение

Для страдающих этим заболеванием солнечные лучи являются действительно убийственными. Симптомами являются покраснения и образование пузырьков на участках кожи, куда попал солнечный свет. Нередко отклонение влечет за собой фото и светобоязнь. Излечиться от пигментной ксеродермы до сих пор нельзя

Но при соблюдении всех мер предосторожности, вполне реально прожить достаточно долго

Болезнь Хатчинсона

Прогерия, или болезнь Хатчинсона — одно из самых известных редких заболеваний. Из-за врождённых генетических аномалий организм маленького ребёнка начинает стареть с огромной скоростью. При этом психологическое развитие у него остаётся, как и положено, на детском уровне.

Когда ребенку исполняется 2 или 3 года, его внешность становится характерной для заболевания. Он имеет серьезное отставание в росте, кожа теряет эластичность, отсутствует волосяной покров и вторичные половые признаки. На коже проступают вены.

Прогерия встречается у мальчиков в два раза чаще, чем у девочек. По всему миру зарегистрировано около 80 человек с данной патологией. Смерть наступает в возрасте 10-13 лет, но есть случаи выживания до 27-30 лет. В Японии был зафиксирован рекордный случай, когда человек жил до 45 лет и умер от прогрессирующей сердечной недостаточности.

Вакцинный скандал. Лихорадка денге

Возбудитель: Вирус лихорадки денге относится к роду флавивирусов, имеет четыре серотипа (DENV 1-4), возможно, есть и пятый. Первые достоверные описания болезни относятся к вспышкам 1779 и 1780 года, которые охватили не только Африку, но и Юго-Восточную Азию и Северную Америку. Распространение вируса и насекомых-переносчиков связывают с работорговлей. Эпидемию в Филадельфии описал врач, философ и просветитель Бенджамин Раш, один из отцов-основателей Соединенных Штатов; этот наблюдательный человек
«необыкновенное обилие москитов осенью (в год вспышки)». Болезнь тогда называли «возвратной лихорадкой» или «костоломной лихорадкой» из-за болей в мышцах и суставах. Кстати, современное название лихорадки денге пишется с маленькой буквы, потому что происходит не от топонима, а от слова из языка суахили, означающего «болезнь, причиненная злым духом».

Комары Aedes aegypti, самка (слева) и самец (справа). NIAID | flickr.com

Геном одноцепочечная (+)-РНК, 10,7 тысяч пар нуклеотидов.

Пути передачи и течение болезни. Вирус проникает в организм хозяина во время комариного укуса. Переносчики — комары видов Aedes aegypti и Aedes albopictus. Симптомы — лихорадка, головная и мышечная боли, тошнота, рвота, сыпь, увеличение лимфатических узлов. В таких случаях лечение можно ограничить приемом анальгетиков и обильным питьем. У 75% людей заболевание протекает бессимптомно, однако около 5% болеют тяжело; болезнь может перейти в геморрагическую форму, с кровотечениями и падением артериального давления. Геморрагическая лихорадка денге впервые выявлена в 1950-х годах в Таиланде и на Филиппинах. Риск тяжелой формы повышают повторные инфекции разными штаммами вируса (антителозависимое усиление инфекции, или АЗУИ, — явление, характерное и для ряда других вирусов с (+)-РНК-геномом).

Где встречается. Около 110 стран Северной и Южной Америки, Азии, Африки и Австралии. Ежегодная заболеваемость оценивается в 390 миллионов человек.

Вакцины. Dengvaxia компании Sanofi Pasteur — живая рекомбинантная четырехвалентная вакцина, одобрена в 20 странах для людей в возрасте от 9 до 45 лет, но только для тех, кто уже перенес заболевание

Такая мера предосторожности вызвана скандалом вокруг вакцинации филиппинских школьников в 2016 году. Годом позже Sanofi заявила, что вакцинация людей, которые ранее не болели, может вызвать более тяжелое течение болезни при последующем заражении вирусом денге, из-за того же АЗУИ

На Филиппинах это вызвало бурное возмущение и падение доверия к любым вакцинам. Родственники нескольких детей, вакцинированных и впоследствии умерших от лихорадки денге, подавали в суд на работников здравоохранения, производителей и дистрибьюторов препарата.

Болезнь Педжета

Вид рака молочной железы с наиболее редкой анатомической локализацией — в тканях сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 0,5-5% всех случаев рака молочной железы, преимущественно у женщин старшего возраста. Проявляется мацерацией, изъявлением и появлением корочек на соске, его втяжением, гиперпигментацией, возможны кровянистые выделения. Довольно часто рак Педжета может сочетаться с внутрипротоковым или дольковым раком. Кроме того, помимо поражения собственно соска, рак Педжета может привести к образованию опухолевого узла и внутри молочной железы. Диагностируется данный вид рака по УЗИ и маммографии, возможно выполнить МРТ молочных желёз с целью уточнения диагноза. Основным методом лечения рака Педжета является хирургический, химиотерапия и лучевая терапия назначается в зависимости от стадии заболевания.

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 668-82-28

Список литературы:

Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных раком влагалища. Ассоциация Онкологов России, 2014.
Злокачественные опухоли слюнных желез. Клинические рекомендации Ассоциации Онкологов России, 2018.
Травкина Ю.В. и соавт. Хордома: этиология, патогенез, диагностика, лечение. Вопросы современной педиатрии. 2018, том 17, № 4, с. 266-271.
Никитина Е.А. и соавт. Рак Педжета молочной железы (обзор литературы). Опухоли женской репродуктивной системы. 2016. Том 12, № 4, стр. 37-46.
Воронович И.Р., Пашкевич Л.А. Хондрома и хондросаркома плоских костей. Медицинские новости. 2011. № 7. С. 64-71.
Зикиряходжаев А.Д. и соавт. Особенности дифференциальной диагностики слизистого и слизистого микропапиллярного рака молочной железы. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2019;8(6). С. 428-432.
Медуллярный рак щитовидной железы. Клинические рекомендации, 2019.
Оксанчук Е.А. и соавт. Редкие формы рака молочной железы. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2015;4(1). С. 30-36.
Григорук О.Г. Диагностика аденокистозного рака: цитологический, гистологический и иммуногистохимический методы. Российский онкологический журнал. 2013. № 4. С.37-38.
Волченко Н.Н. Цитологическая диагностика опухолей молочной железы. Маммология. 2006, № 1. С. 35-39.
Маммология. Национальное руководство. М, Гэотар, 2009.

Хромосомные заболевания

Хромосомные синдромы являются врожденными патологиями, которые проявляются в виде пороков и нарушениях соматического и психического развития. Интеллектуальная недостаточность часто сопровождается более ярко выраженными нарушениями слуха, зрения, речи, функций опорно-двигательного аппарата.

Примечание

Хромосомные заболевания не подчиняются законам Менделя о наследственности. Их причиной являются мутации в родительской половой клетке.

Основой генных мутационных процессов являются:

Нерасхождение хромосом в процессе клеточного деления.
Потеря одной из хромосом во время анафазы.
Появление в каждой клетке генома более двух раз (полиплоидизация).

Примечание

Причины возникновения хромосомных болезней выяснены не до конца. Их риск возрастает, если мать старше 35 лет.

Среди примеров наиболее распространенных хромосомных синдромов:

Синдром Дауна. Заболевание диагностируется на ранних сроках жизни ребенка (недостаточный рост, скошенный затылок, нос с широкой переносицей, косой разрез глаз, выступающая нижняя челюсть, постоянно приоткрытый рот). В процессе развития проявляется нарушение речевых функций, зрительных. Слабая иммунная система, это приводит к очень частым простудным заболеваниям.
Синдром Тернера-Шершевского. Причиной является отсутствие одной из хромосом и нерасхождение половых хромосом. Больным свойственна характерная внешность: диспропорциональное строение тела, искривление коленей, широкая грудная клетка, деформация и особое расположение ушей. Данный синдром сопровождается снижением умственного развития и половым инфантилизмом. Заболевание диагностируется только с возрастом.
Синдром Клайнфельтера. Причина заключается в нерасхождении хромосом, что приводит к увеличению X или Y хромосом.
Синдром трисомии. У новорожденного недоразвиты затылочная и теменная части черепа, задний родничок широкий, возможны гидроцефалия и расщелина губы или нёба.
Синдром Эдвардса. Появление данного заболевания часто зависит от возраста родителей. Нарушения развития прослеживаются на пренатальном этапе. Часто сопровождается пороком сердца. Большая часть больных умирает до достижения 1 года, остальные погибают от инфекционных заболеваний.

Конгенитальная миотония

Генетическая мутация при врожденной миотонии нарушает работу хлорных каналов скелетных мышц. Вследствие этого человек получает так называемый “козий обморок” — произвольное замирание или расслабление мышц. Эта особенность может проявляться как в результате сильных эмоций, так и без видимых причин. Замирание может задевать как отдельные группы мышц, так и полностью все мышцы. Исследование проявлений и характера болезни дает возможность врачам купировать на время достаточно сильные приступы. Можно много рассказывать об устранении симптоматики, но полноценного лечения этой мутации до сих пор не существует.

Порфирия: генетическое заболевание, связанное с нарушением синтеза гема

Порфирия — это группа генетических заболеваний, связанных с неспособностью организма синтезировать гем — основной компонент гемоглобина, который отвечает за транспорт кислорода в тканях. Порфирия проявляется нарушением процесса синтеза гема, что ведет к накоплению порфириновых соединений в организме и развитию различных симптомов.

Порфирия является редким заболеванием, которое встречается примерно у 1 человека на 10 000-50 000 человек. Среди всех видов порфирии наиболее распространены острые формы заболевания, которые проявляются внезапными приступами боли в животе, рвотой, нарушением нервной системы и другими симптомами.

Наследование порфирии происходит по принципу автосомно-доминантного или автосомно-рецессивного типа, в зависимости от вида заболевания. Для диагностики порфирии используются различные методы, включая анализ крови, мочи и фекалий на содержание порфириновых соединений.

Лечение порфирии направлено на устранение симптомов и предотвращение приступов заболевания. Обычно пациентам назначаются специальные диеты, лекарства для снижения уровня порфириновых соединений в организме и процедуры гематерапии.

Редкие болезни иммунной системы

В области редких заболеваний иммунологии мы фокусируемся на продвижении непрерывных инноваций и персонализированной помощи через наш портфель плазменных продуктов и инновационных целевых методов лечения, устройств, диагностики и других технологических услуг для пациентов с редкими иммунологическими нарушениями. Наши основные терапевтические направления включают Наследственный ангионевротический отек, иммунодефицитные состояния, редкие аутоиммунные расстройства, посттрансплантационные осложнения и редкую специализированную помощь.

Наследственный ангионевротический отек (HAО)

НАО — редкое генетическое заболевание, характеризующееся высокими приступами отека в различных частях тела, включая живот, лицо, грудь, гениталии, руки и гортань. Отек может быть изнурительным и болезненным 1,2,3 . Приступы, которые закрывают дыхательные пути, могут вызвать удушье и первое опасны для жизни 2,3 . HAО поражает примерно от 1 из 10 000 до 1 из 50 000 человек во время. Это заболевание часто не распознают, не диагностируют и не лечат 1,4 .

Иммунодефицитные Заболевания

Первичные иммунодефициты (ПИД)

Первичные иммунодефициты (ПИД) — это группа из более чем 350 редких заболеваний, которые вызывают иммунную систему, не функционирующую должным образом 5,6 . Люди с ПИД могут быть более восприимчивы к болезням, восстанавливаются и имеют повторяющиеся инфекции 5 , такие как синусит, бронхит, пневмония или желудочно-кишечные инфекции 6 . Врачи иногда лечат инфекции, не замеченные основные причины, уязвимыми поврежденными жизненно важными органами, физической инвалидности или даже повышенному риску смертности 7,8 .

Вторичный иммунодефицит (ВИД)

Вторичные иммунодефициты являются следствием таких состояний, как хронический лимфолейкоз и множественная миелома. Они могут привести к повреждениям органов-мишеней и смерти.

Редкие аутоиммунные расстройства

Нервно-мышечные заболевания, при которых происходит нарушение регуляции иммунной системы, приводит к атаке ткани хозяина, часто со сложными механизмами заболеваний. Мультифокальная моторная нейропатия (ММН) — это хроническая нейропатия, которая вызывает прогрессирующую слабость конечностей без объективной сенсорной потери. Синдром Гийена Барре (СГБ) — это угрожающая жизни нейропатия, характеризующаяся прогрессирующей слабостью конечностей и онемением дыхательных, лицевых и глотательных мышц.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — это заболевание периферических функций, характеризующееся прогрессирующей нервной слабостью конечностей и нарушением сенсорной функции конечностей.

Гипоальбуминемия и Гиповолемия

Гипоальбуминемия возникает при аномально низком уровне альбумина в крови. Это распространенная проблема среди людей с острыми и хроническими заболеваниями, включая ожоги и респираторный дистресс-синдром взрослых. Гиполеволемия из-за уменьшения объема крови или кислорода. Симптомы включают слабость, усталость, обморок и головокружение.

Тяжелый врожденный дефицит протеина С (ТВДПС)

Тяжелый врожденный дефицит протеина — это редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое в основном встречается у новорожденных. Одним из основных симптомов является молниеносная пурпура — острое, часто смертельное тромботическое заболевание, проявляющееся в виде пятен крови, кровоподтеков и изменение цвета кожи в результате коагуляции в мелких кровеносных сосудах внутри кожи и быстро приводит к некрозу кожи и диссеминированному внутрисосудистому свертыванию. Возраст появления первых симптомов может составлять от нескольких часов до 2 недель.

Дефицит протромбина

Дефицит протромбина — это нарушение свертываемости крови, связанное с недостатком витамина К, замедляет процесс свертывания крови. Люди с этим заболеванием часто испытывают длительное кровотечение после травмы или операции.

Дефицит альфа-1 антитрипсина (ААТ или дефицит Альфа-1)

Дефицит альфа-1 антитрипсина (ААТ или дефицит Альфа-1) -это заболевание, которое приводит к снижению уровня белка альфа-1 антитрипсина (ААТ) в крови и легких. Этот белок, который вырабатывает, в основном, безопасные ткани от химических веществ, выделяемых лейкоцитами 9 .

Географический язык

Одна из самых безобидных болезней, которая может быть вызвана наследственностью — это десквамативный глоссит или географический язык. Она вызывается воспалительными процессами, в результате которых начинают страдать вкусовые рецепторы и появляются трещины на поверхности языка. Симптомы болезни могут быть разные:

Образование красных рельефных пятен на языке.
Повышенная чувствительность к сильным вкусовым раздражителям, горячей и холодной воде.
Дискомфорт и жжение в ротовой полости.

Лечения как такового болезнь не требует, поскольку не является опасной для здоровья. Симптомы легко убрать при помощи антисептиков и регенерирующих препаратов. Нередко для устранения проявлений глоссита используют различные народные средства, которые также помогают успешно бороться с проявлениями симптомов.

Зачем нужно знать причины смертности?

Знать, почему люди умирают, нужно для того, чтобы улучшить жизнь населения. Определение того, сколько людей умирает каждый год, помогает оценить эффективность наших систем здравоохранения и направлять ресурсы туда, где они нужны больше всего. Например, данные о смертности могут способствовать сосредоточению усилий и ресурсов в таких секторах, как транспорт, агропродовольственный сектор, окружающая среда и здравоохранение.

В условиях инфекции COVID-19 отчетливо проявилась настоятельная необходимость осуществления странами инвестиций в укрепление систем регистрации актов гражданского состояния и естественного движения населения, с тем чтобы обеспечить ежедневный учет случаев смерти, а также принятие мер непосредственно по профилактике и лечению. В этих условиях также проявилась разобщенность систем сбора данных, присущая большинству стран с низким уровнем дохода, где директивные органы до сих пор не располагают точной информацией о том, сколько людей умирает и по каким причинам.

Для устранения этого критического пробела ВОЗ в сотрудничестве с глобальными партнерами приступила к реализации проекта «Выявление потерь от COVID-19: пакет технических мер по оперативному учету смертности и реагированию на эпидемии». С помощью предусмотренных в рамках проекта инструментов и рекомендаций по оперативному учету смертности страны получают возможность собирать данные об общем числе летальных случаев по дням, неделям, полу, возрасту и местоположению, что позволит руководителям здравоохранения более своевременно инициировать мероприятия по улучшению охраны здоровья.

Кроме того, Всемирная организация здравоохранения разрабатывает стандарты и передовые практические методы сбора, обработки и обобщения данных на основе консолидированной и усовершенствованной Международной классификации болезней (МКБ-11) — цифровой платформы, облегчающей представление оперативных и точных данных о причинах смерти, которая дает странам возможность регулярно формировать и использовать медико-санитарную информацию, соответствующую международным стандартам.

Регулярный сбор и анализ высококачественных данных о случаях и причинах смертности, а также данных об инвалидности, распределенных по возрасту, полу и географическому положению, принципиально важен для улучшения здоровья и сокращения смертности и инвалидности во всем мире.

Примечание редактора

Публикуемые ВОЗ глобальные оценки состояния здоровья, из которых извлечена информация для этого информационного бюллетеня, представляют собой всеобъемлющие и сопоставимые данные о состоянии здоровья, в том числе данные об ожидаемой продолжительности жизни, ожидаемой продолжительности здоровой жизни, смертности и заболеваемости, а также бремени болезней на глобальном, региональном и страновом уровнях, представленные в разбивке по возрасту, полу и причинам смерти. Оценки, опубликованные в докладе 2020 г. о тенденциях в отношении более чем 160 заболеваний и травм по годам за период с 2000 по 2019 г.

Основные причины смерти в группах стран с разными уровнями дохода

У жителей стран с низким уровнем дохода среди причин смертности инфекционные заболевания существенно преобладают над неинфекционными. Несмотря на общемировое сокращение смертности от инфекционных заболеваний, в странах с низким уровнем дохода на них приходится шесть из 10 смертей.

Малярия, туберкулез и ВИЧ/СПИД остаются в этих странах в десятке основных причин смертности. Вместе с тем смертность от этих трех заболеваний демонстрирует значительное снижение. Наибольшее снижение смертности среди десяти основных причин в этих странах показал ВИЧ/СПИД: с 395 000 случаев в 2000 г. до 161 000 в 2019 г., то есть на 59%.

Более значимой причиной смертности в странах с низким уровнем дохода являются кишечные инфекции — они входят в пятерку основных причин. Однако эти инфекции демонстрируют в указанных странах второе по величине снижение смертности среди десяти основных причин — на 231 000 случаев.

Смертность от хронической обструктивной болезни легких в странах с низким уровнем дохода в сравнении со странами из других групп незначительна. В странах с низким уровнем дохода эта болезнь не входит в десять основных причин смертности, тогда как во всех прочих группах стран она входит в первую пятерку.

Страны с доходом ниже среднего показывают наиболее разнородный набор десяти основных причин смертности: пять неинфекционных заболеваний, четыре инфекционных и травматизм. В этой группе стран растет значимость диабета: он переместился с 15 места на девятое, количество смертей от этого заболевания с 2000 г. выросло почти в два раза.

В этой группе стран среди десяти основных причин смертности серьезную проблему по-прежнему представляют кишечные инфекции. Вместе с тем для данной категории болезней характерно самое значительное снижение абсолютного числа смертей, которое с 2000 по 2019 г. уменьшилось с 1,9 млн до 1,1 млн случаев. Наибольший прирост абсолютного числа смертей связан с ишемической болезнью сердца: с 2000 г. оно увеличилось более чем на миллион, достигнув 3,1 млн случаев. Среди десяти основных причин смертности, вошедших в предыдущий список 2000 г., в наибольшей степени снизился уровень смертности от ВИЧ/СПИДа, который переместился с 8-го на 15-е место.

В странах с уровнем дохода выше среднего произошло заметное увеличение смертности от рака легких, которая возросла на 411 000 случаев; это более чем вдвое превышает прирост смертности во всех трех других группах стран вместе взятых. Кроме того, в странах с уровнем дохода выше среднего по сравнению с другими группами стран наблюдается высокий уровень смертности от рака желудка; это единственная группа стран, в которой это заболевание по-прежнему фигурирует среди десяти главных причин смертности.

Одно из наиболее заметных сокращений абсолютного числа случаев смерти наблюдается в связи с хронической обструктивной болезнью легких: смертность снизилась почти на 264 000 случаев и составила 1,3 млн случаев. При этом смертность от ишемической болезни сердца увеличилась более чем на 1,2 млн случаев, что составляет самый большой прирост абсолютного числа случаев смерти по этой причине среди всех групп стран.

В число десяти основных причин смерти в странах с уровнем дохода выше среднего входит лишь одно инфекционное заболевание (инфекции нижних дыхательных путей). Примечательно, что с 2000 г. смертность от самоубийств в этой категории стран снизилась на 31%, до 234 000 случаев в 2019 г.

В странах с высоким уровнем дохода растет смертность от всех 10 основных заболеваний, за исключением двух. Ишемическая болезнь сердца и инсульт являются единственными причинами смертности среди десяти основных, в отношении которых общее число случаев смерти за 2000–2019 гг. снизилось соответственно на 16% (или 327 000 случаев) и на 21% (или 205 000 случаев). Единственной группой стран, в которой наблюдается сокращение числа случаев смерти от этих двух болезней, является группа стран с высоким уровнем дохода. Тем не менее, ишемическая болезнь сердца и инсульт остаются в числе первых трех главных причин смерти в странах этой группы: в 2019 г. они стали причиной смерти в общей сложности более 2,5 млн человек. Кроме того, растет смертность от гипертензивной болезни сердца. Следуя глобальной тенденции, в списке основных причин смертности эта болезнь поднялась с 18-й до 9-й строчки.

Выросла смертность от болезни Альцгеймера и других форм деменции, которые обошли инсульт и стали второй ведущей причиной смерти в странах с высоким уровнем дохода, унеся в 2019 г. жизни 814 000 человек. И, как и в странах с уровнем дохода выше среднего, в первую десятку причин смерти вошла лишь одна категория инфекционных заболеваний — инфекции нижних дыхательных путей.

Эозинофильный гастроэнтерит: аллергия на продукты питания

Это редкое заболевание, когда прием любого вида пищи переводит иммунную систему в режим атаки. В результате белые кровяные тельца проникают в желудочно-кишечный тракт и вызывают воспаление. Люди с таким расстройством постепенно теряют восприимчивость к большинству видов пищи. После каждой трапезы у них проявляется рвота, диарея и сильные боли в животе. На фоне такого расстройства быстро развивается анемия и язвенная болезнь. Многим больным, чтобы выжить, приходится переходить на специальное жидкое или внутривенное питание.

В мире существует множество странных и устрашающих болезней. Сегодня мы рассказали только о малой части из них.

Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru

Автор статьи:

Тедеева Мадина Елкановна

Специальность: терапевт, врач-рентгенолог, диетолог.

Общий стаж: 20 лет.

Место работы: ООО “СЛ Медикал Груп” г. Майкоп.

Образование: 1990-1996, Северо-Осетинская государственная медицинская академия.

Другие статьи автора

Будем признательны, если воспользуетесь кнопочками: